Demência Frontotemporal (DFT)
Se você quer saber sobre Demência Frontotemporal ou DFT, fique mais neste artigo, porque o Dr. Willian Rezende do Carmo, médico neurologista, fundador da Clínica Regenerati e que no seu canal do YouTube fala sobre Dor, Sono, Parkinson, Emoções e Neurologia como um todo, vai explicar sobre isso.
Demência Frontotemporal – DFT
Vamos abordar diversos assuntos sobre o que é demência, a diferença entre demência frontotemporal e Doença de Alzheimer, os tipos de demência frontotemporal que existem, como é feito o diagnóstico; porque isso tudo é muito importante para entendermos o que é mesmo a demência frontotemporal.
O que é Demência?
Antes de mais nada, uma demência é tudo aquilo que leva o cérebro a perder capacidades cognitivas que já possuía. Por exemplo, temos capacidade de fala, linguagem, visuoespacial, de ver, compreender o espaço que nos cerca, o tamanho das coisas, a profundidade que conseguimos ministrar, temos memória, atenção, localização no tempo e espaço, de crítica para termos um comportamento controlado ou não.
São as diversas funções que o cérebro tem e executa, e muitas outras mais, são os domínios principais da cognição. E se temos perda ou um comprometimento de alguma dessas faculdades mentais, dessas capacidades cognitivas que temos, especialmente se for progressiva, já é um quadro demencial.
Pode ser também uma demência abrupta, que nem a pessoa tinha um quadro cognitivo linear, teve um TCE muito grave, um traumatismo craniano muito grave, cai e continua estável – é um tipo de demência causada pelo traumatismo craniano.
Se ela vai tendo vários pequenos AVCs, perdendo funções do cérebro e isso vai gerando a chamada demência vascular, ou se está tendo uma queda progressiva dos sintomas, das qualidades cognitivas que tem, pode ser uma doença degenerativa, como o Alzheimer, por exemplo.
Então, demência é tudo aquilo que leva o cérebro a perder faculdades cognitivas, capacidades mentais que tinha previamente, de maneira irreversível – o grande ponto é uma perda irreversível.
Por exemplo, se a pessoa bebe muito álcool, fica com dificuldade de caminhar, perde memória, consegue não se localizar muito bem, mas isso é reversível; uma vez que passa a intoxicação alcoólica, melhora. Então, não é um quadro de demência, que envolve uma perda irreversível de faculdades cognitivas.
O que é Demência Frontotemporal e qual é a Diferença para o Alzheimer?
A demência frontotemporal é caracterizada por uma degeneração progressiva dos lobos temporais e frontais. Quando tem essa degeneração progressiva, especialmente dessas regiões do cérebro – que são lóbulo frontal, na frente, e o temporal, que fica mais ou menos próximo da região do ouvido, das têmporas –, é o quadro da demência frontotemporal.
E ela difere do Alzheimer em vários aspectos, por exemplo, a idade de início da demência frontotemporal é mais precoce, vai dos 45 aos 65 anos, sendo que acomete mais em torno da casa dos 50 anos. Então, é um tipo de demência que atinge pacientes bem mais jovens do que na Doença de Alzheimer, que tipicamente envolve pessoas acima de 65 anos.
Outra diferença é na velocidade de progressão. A Demência frontotemporal evolui muito mais rápido; em cinco a 10 anos, normalmente, o paciente já está em um estado muito debilitado e próximo, às vezes, à morte.
A Doença de Alzheimer vai de sete a 14 anos ou até mais, e tem uma progressão muito mais lenta e benigna comparada com a demência frontotemporal – não é que seja uma coisa benigna, mas é bem mais lenta do que a demência frontotemporal, de maneira geral, porque existem Doenças de Alzheimer que são mais agressivas também.
E igualmente tem a característica dos sintomas. Na Doença de Alzheimer, a principal característica é a perda de memória. Também pode vir com dificuldades na linguagem, orientação no tempo e espaço, a pessoa não sabe muito bem em que ano está, não sabe, às vezes, muito bem em que bairro está na cidade, pode ficar um pouco perdida em um local novo, como várias alterações de memória em vários aspectos.
Agora, a demência frontotemporal afeta, fundamentalmente, comportamento e linguagem. O comportamento está ligado com os lóbulos frontal e pré-frontal, que pegam as regiões de comportamento, como a pessoa começar a agir de maneira muito estranha, não tem mais tato social.
Também faz coisas independentes do que a outra está sentindo, não tem mais capacidade de limite do espaço alheio, pode querer fazer coisas de vontade imediata, tipo pegar coisas no prato da outra, urinar em locais inadequados porque simplesmente quer, ter grosserias sem se importar, mudar o comportamento de uma maneira muito importante.
Ou também a capacidade de linguagem dela; pode afetar muito a capacidade de compreender a fala, a escrita, de entender o significado das palavras ou até mesmo a capacidade de articulação das palavras, como não perder os nomes dos objetos, das coisas, fica uma fala como se não soubesse gramática direito e isso tudo vai piorando progressivamente.
Então, na doença frontotemporal, afeta fundamentalmente o comportamento e a linguagem, a capacidade de comunicação da pessoa.
Quais são os Tipos de DFT que Existem?
A demência frontotemporal tem dois tipos fundamentais, em que um é a variante comportamental da demência frontotemporal e o outro é a variante afasia primária progressiva.
Variante Comportamental da Demência Frontotemporal
A variante comportamental é quando a doença está acometendo fundamentalmente os lobos pré-frontais e frontais, que dão o tato social para as pessoas. Já conhecemos, não é de hoje, desde o caso do Phineas Gage, que teve uma barra de ferro que atravessou o lóbulo pré-frontal dele e começou a ter um comportamento totalmente estranho.
Realmente, perdeu aquela área do cérebro e começou a fazer bagunça na mesa, não tinha mais maneiras adequadas à mesa, falava o que bem entendia, fazia aquelas verdades sinceronas, totalmente grosseiras na frente das outras pessoas, subia na mesa e urinava no prato, fazia necessidades em qualquer local, sem ter nenhuma preservação de ambiente, de adequação.
Pegava coisas dos outros porque simplesmente estava querendo, ficava apático e indiferente às outras coisas, pessoas que estavam sofrendo perto dele, não mostrava empatia nem simpatia.
Ficava muito compulsivo e tendo uma obsessão muito grande com alguma pequena coisa, tinha um comportamento desinibido, sexualizado e de fazer muito bem o que queria.
Tinha muito comportamento de coisas na boca, oralidade, mastigar de qualquer jeito, de boca aberta, de maneira muito grotesca ou rude, usar frequentemente a boca para muitas coisas e ficar com dificuldade, às vezes, de executar algumas coisas por falta de planejamento, tipo, vai querer fazer uma coisa e atropela em vez de fazer na sequência certa, como tem que fazer.
Isso tudo são alterações muito típicas do pré-frontal e lóbulo frontal, que é a variante comportamental. A pessoa, literalmente, começa a agir de uma maneira muito diferente, sem noção, sem tato social ou muito apática, de muita inércia, não consegue ter a iniciativa de ir para o banheiro para fazer as necessidades e acaba fazendo naquele local mesmo, de tanta apatia que a pessoa fica – são alterações comportamentais muito significativas.
Variante Afasia Primária Progressiva
A afasia está relacionada à dificuldade, perda da linguagem. Chama primária porque não é secundária a um AVC, por exemplo, e progressiva porque vai progredindo, começa com algumas dificuldades de linguagem mais leves e vai tendo a progressão até ter uma perda praticamente completa da capacidade de compreender, se expressar, seja de maneira escrita ou verbal, e também de compreender a linguagem tanto falada quanto escrita.
Muitas vezes, a doença pode chegar a afetar as duas coisas, tanto a parte comportamental quanto de linguagem, porque é o mesmo espectro da mesma doença.
Como é Feito o Diagnóstico?
Primeiramente, gostaríamos que vocês escrevessem nos comentários o que acham dessa patologia, o que já ouviram falar, se ficaram sabendo de pessoas famosas que têm ou tiveram o diagnóstico da demência frontotemporal, como Bruce Willis? Ouviram falar de alguém próximo que tenha este diagnóstico?
Já vimos com certeza pessoas com comportamento muito estranho, mas não necessariamente quem tem comportamento estranho somente ganha os critérios de demência frontotemporal. Pode marcar quem tem comportamento bem estranho também, porque, às vezes, ‘vai que a carapuça serve’.
O principal ponto para o diagnóstico da demência frontotemporal começa com a consulta com algum médico neurologista. Primeiro, outras pessoas têm que perceber que alguém está agindo de maneira muito estranha e, muitas vezes, você fala, ele não tem insight disso, acha que “está normal, tudo ok pegar a comida da outra pessoa no prato dela, qual é o problema? Eu estou com fome”.
Ele não tem crítica de que o que está fazendo é errado, então, muitas vezes, outras pessoas têm que perceber que não está bem, não está correto e tem que levá-lo para o médico.
Anamnese Clínica de Rastreio
No médico, o neurologista tem que fazer o rastreio clínico; tem que achar pelo menos três de seis características e já pode ter um possível diagnóstico de demência frontotemporal.
Tem que ver se tem desinibição, que é como a pessoa fica desinibida, tipo, tirar a roupa em locais inadequados, falar coisas inadequadas, fazer necessidades em locais inadequados, comentários totalmente inapropriados para outras pessoas, falar aquelas verdades desnecessárias.
E pode ser de origem sexual também, como, por exemplo, chegar perto de um casal e começar a se insinuar para mulher na frente do cara, como se fosse a coisa mais normal do mundo.
Outra é a apatia / inércia, em que a pessoa vai ficando totalmente apática, não mexe, não quer fazer coisas, só fica parada, não tem iniciativa de se movimentar. Se você colocá-la para fazer alguma coisa, até faz, mas não tem a iniciativa de fazer nada, tende a ficar parada.
E, muitas vezes, isso é confundido com depressão, mas se ela já não tem um histórico depressivo, não pode considerar que seja apenas depressão, tem que ver isso dentro de um contexto neurológico maior.
Se tem a perda de simpatia e empatia, ou seja, não consegue mais se pôr no lugar do outro, não tem mais vergonha alheia, não tem mais a dor pelo sofrimento da outra pessoa, simpatia pelos problemas do outro nem mesmo vibra com a vitória.
Pode ter comportamentos perseverantes / compulsivos. Por exemplo, ela quer passar linha no buraco da agulha, não está conseguindo nem tem mais porque querer fazer isso e não para, pode passar até mesmo horas tentando fazer a mesma coisa ou fazendo a mesma coisa compulsivamente, como, dobrando papel para fazer alguma coisinha, ao terminar, deixa, pega outro, dobra de novo e não para de fazer de maneira compulsiva.
E comportamento perseverante, que é de persistir naquele comportamento. Às vezes, a pessoa tem mania de fazer alguma coisa e fica perseverando naquele comportamento.
Ou, por exemplo, se o médico fica batendo palma, a outra pessoa, do nada, começa a bater palma também e continua. Ninguém pediu para fazer, ela só começou porque tinha outra pessoa. O médico para e ela continua batendo palma, tem uma perseveração de comportamento.
Assim como uma hiperoralidade, que é de usar demais a boca para tudo; pegar as coisas, tudo quer pôr na boca, mastigar de uma maneira muito vigorosa e até mesmo animalesca.
Põe coisas que não deveria para testar na boca, como caneta, faca, carteira, celular, todas as coisas que cabem, são possíveis de pôr na boca e de dar uma apertadinha, de sentir, vai experimentar, como se fossem os bebês que estão na fase de oralidade também, só que de uma maneira de adulto e muito estranha – você vê que a pessoa fica usando a boca muito para várias coisas, levando mão à boca, pondo coisas na boca.
E igualmente perfil disexecutivo, que significa que tem dificuldade de execução de tarefas; tem uma sequência de tarefas para fazer, a pessoa se perde naquela sequência, se perde para iniciar e terminar uma tarefa. ‘Ah tem que arrumar o quarto. Primeiro, vou recolher as roupas, arrumar a cama e depois varrer”. Então, limpa o quarto, varre as coisas junto com as roupas, depois junta com a sujeira do chão varrido em cima da cama, tenta esticar a cama de qualquer jeito.
Avaliação Neuropsicológica
Essa é a parte do rastreio clínico que o neurologista tem que fazer. Então, ele vai pedir exames e avaliações. Uma das avaliações que vai solicitar é a neuropsicológica, que são testes cognitivos que o neuropsicólogo executa com o paciente para testar como reage frente a cada teste de uma faculdade mental – vai testar as capacidades de linguagem, execução de tarefas, compreensão de sarcasmo, memória e assim por diante.
Na avaliação neuropsicológica, o que é encontrado? Encontra que a memória e a função visuoespacial estão preservadas, ou seja, não está com problema de memória. Se pedirem para gravar determinada coisa, consegue e repete depois – não perde a memória daquilo que é solicitado para gravar.
Se tem a capacidade de compreender o formato de um cubo e entender que aquilo é um cubo, consegue compreender que o desenho de um dado é um cubo, e prever o que tem em cada lado.
Consegue manter a capacidade visuoespacial, mas apresenta alterações na capacidade de linguagem quando faz os testes de compreensão, execução e articulação da fala, e da gramática, da construção gramatical da fala ou da escrita – apresenta alterações de linguagem.
E também pode apresentar deficiência de reconhecimento de afeto, emoções, sarcasmos e não consegue compreender.
Mostra situações ou o relato de uma situação na qual relata alguma emoção que você compreende que o personagem de uma pequena fábula ficou triste, não consegue compreender que as coisas que aconteceram com aquele personagem o deixaram assim.
Aconteceram as coisas na narrativa e o que houve com o personagem? Para ela, “está tudo bem, tem uma casa dele, perdeu os pais, perdeu um olho”. E como ele está com isso? “Ele saiu andando e está normal, porque está vivo”. A pessoa não consegue ter a dimensão da tristeza que está relacionada às diversas perdas que um personagem em uma história teve.
Se conta uma coisa que está usando de sarcasmo, não compreende o afeto que tem, por exemplo, em uma determinada história e tem dificuldade de entender a perspectiva do outro. Se põe alguma situação na qual tem que se colocar no lugar de alguém para dar a resposta, tem muita dificuldade, que é a capacidade empática.
Então, vêm alterados a linguagem, deficiência no reconhecimento de afeto, as emoções e o sarcasmo, tem dificuldade para entender a perspectiva de outra pessoa. E ficam preservadas memória e funções visuoespaciais.
Na avaliação neuropsicológica também pode ter muita confusão, às vezes, para o familiar, porque chega relatando para o médico que o paciente está com dificuldade de memória, fala, “ah Dr., ele esqueceu como se comportar na mesa ou as palavras”.
Quando fala que se esqueceu como se comportar na mesa, na verdade, está dizendo que está com comportamento desinibido à mesa, com uma perda de tato social, aos modos na mesa. Quando fala que esqueceu as palavras, está tendo, na verdade, uma afasia, não quer dizer que esteja esquecendo, que seja um problema de memória, é um problema de linguagem e, por isso, às vezes, pode chegar, na visão dos familiares, que esteja ficando esquecido, mas de perdas de outras funções cerebrais.
Exames de Imagem
Igualmente o médico pode solicitar exames de imagem, como ressonância magnética do cérebro e PET Scan.
O primeiro vai mostrar sinais de alteração quando a doença já está um pouco mais avançada, já teve atrofia dos lóbulos frontais ou dos lobos temporais, e que literalmente têm um encolhimento, aquela região fica menor, mais fino o córtex, o espaço do líquido fica maior.
A depender de qual tipo da variante, quando é a afasia primária progressiva, pega mais o temporal e a parte posterior do lóbulo frontal, onde está também a parte de linguagem; quando é a comportamental, pega, fundamentalmente, a parte anterior do lóbulo frontal – isso vem aparecer na fase um pouco mais evoluída da doença.
Nas fases iniciais, consegue ter maior noção disso com exames de imagem funcionais como o PET Scan, que vai ver que tem atividade metabólica de hipocaptação da glicose marcada nas regiões temporais e frontais, e isso vai denotar que tem um hipometabolismo na região frontotemporal, que é mais uma pista diagnóstica no caso da demência frontotemporal.
Exame do Líquor
Podemos fazer o exame do líquor, em que vamos pesquisar as proteínas TAU, fosfotau e beta amiloide, que são as proteínas do “Alzheimer”, mas servem para mostrar que não tem a configuração típica dela e sim alterações que estão relacionadas a uma demência, a algum processo degenerativo no cérebro, mas não são típicas da Doença de Alzheimer – isso é importante mais para poder excluir a DA ‘da jogada’ do que necessariamente para fazer um perfil típico de DFT.
Igualmente é importante o exame do líquor para excluir demais patologias, como neurossífilis, câncer cerebral, outras infecções ou Doença de Creutzfeldt-Jakob, que tem um marcador da proteína 14.3.3.
Exames Laboratoriais
E, obviamente, o médico tem que pedir também exames laboratoriais porque simplesmente pode ter um hipotireoidismo grave que pode estar mimetizando alguns sintomas da doença, alguma alteração de íons, como uma hipercalcemia que pode estar deixando a pessoa muito apática, ou alterações da vitamina B12 mimetizando algum quadro demencial.
Portanto, o diagnóstico é feito com anamnese conduzida pelo neurologista; avaliação neuropsicológica; exames de imagem, ressonância e PET cerebral; exames do líquor e laboratoriais.
Com tudo em mãos, somando todas as peças do quebra-cabeça, o neurologista pode ‘bater o martelo’ que é uma demência frontotemporal. Isso é muito importante para diferenciar do Alzheimer, até mesmo para saber esperar o prognóstico, como vai ter que lidar, como vai ser lidar a parte comportamental com a demência frontotemporal.
Se você gostou do artigo, dê aquele like, dê aquela força, escreva nos comentários o que acha sobre a demência frontotemporal, uma doença que afeta o comportamento, as pessoas perdem a capacidade de intuição do que é correto ou não de forma comportamental.
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